Болезнь Шегрена – это системное аутоиммунное заболевание с поражением секретирующих эпителиальных желез, наиболее часто слюнных и слезных. Встречается у женщин в 1-25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20-50 лет.

Клинические проявления можно разделить на 2 группы – симптомы, связанные с поражением секретирующих эпителиальных желез (сухой кератоконъюнктивит, увеличение слезных и слюнных желез, рецидивирующий паротит, сухость слизистых оболочек носа, трахеи, гортани, бронхов, наружних женских половых органов, сухость кожи, хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический панкреатит) и системные проявления (боли в суставах, рецидивирующий артрит, боли в мышцах, генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, почек, сосудов).

Постоянным клиническим признаком поражения слезных желез является сухой кератоконъюнктивит, сопровождающийся жжением и резью в глазах, чувством «инородного тела» и «песка», появление отделяемого в виде длинных слизистых нитей. Эти явления связаны с уменьшением объема и изменением качественного состава слезной жидкости. Возможным осложнением может быть присоединение вторичной инфекции роговицы.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является хронический паренхиматозный сиалоаденит, в частности паротит. Основными признаками являются сухость красной каймы губ, «заеды», стоматит, увеличение слюнных желез, сухость во рту, рецидивирующие паротиты, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный кариес. В начальной стадии сухость во рту проявляется только при физической нагрузке или волнении. В дальнейшем становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговоров. Сухость глотки, гортани может вызывать осиплость голоса, затруднение глотания.

Патология системы пищеварения проявляется тяжестью и дискомфортом в эпигастральной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита, тяжестью в правом подреберье, горечью во рту. Различные поражения органов дыхания встречаются у половины больных. Сухость в горле, першение и царапанье, сухой кашель и одышка – это наиболее частые жалобы больных.

Поражение сосудов – встречаются синдром Рейно (чаще стертые формы) и различные типы васкулита. Васкулит проявляется в виде различных высыпаний на коже, от мелкоточечных геморрагических высыпаний на коже голеней (с годами поднимаются выше и могут обнаруживаться на коже бедер и ягодиц) вплоть до тяжелых васкулитов с развитием множественных язвенно-некротических высыпаний на коже лица, туловища, конечностей, с образованием длительно незаживающих язв голеней. У трети больных наблюдается поражение периферической нервной системы – нарушение чувствительности по типу «носков» и «перчаток», парестезии, реже – невриты лицевого и тройничного нервов.

Основными препаратами для лечения болезни Шегрена являются глюкокортикостероиды (в малых дозах) в сочетании с иммунодепрессантом хлорбутином (лейкераном). Местно для облегчения симптомов сухого кератоконъюнктивита назначают искусственные слезы. Развитие системных проявлений или васкулита требует более интенсивных методов лечения.